Afasia Progresiva Primaria por Dra. Rosario Pita

Descrita por vez primera en 1890 por Pick Warrington como un trastorno progresivo de la memoria semántica. Esto nos habla de una alteración selectiva de reconocimiento para identificar o indicar el significado de un estímulo.

En 1982 Mesulam, nos habló de ella de un modo más específico y dijo: es un síndrome clínico que se caracteriza por la degeneración de las regiones del lenguaje en el hemisferio dominante, que determina una pérdida progresiva del lenguaje.

La afasia progresiva primaria (APP) o también conocida como Demencia Frontotemporal (DFT) es una variable temporal del síndrome lobar frontotemporal y que cursa con un empeoramiento progresivo del lenguaje, al menos durante los dos primeros años de evolución, y mantiene relativamente preservadas, en su fase de inicio, otras capacidades cognitivas.

Neuropatológicamente se asocia con la atrofia de las regiones frontales y temporales del hemisferio izquierdo.

Estamos hablando de una enfermedad degenerativa y que su tendencia es la progresión. Es frecuente que la neurodegeneración se propague a otras regiones del cerebro y que no cumplen una función puramente lingüística pero que produce otro tipo de síntomas.

Su evolución depende de la naturaleza de cada paciente. En la primera fase se afecta, exclusivamente, el Lenguaje y esta suele durar entre dos y seis años. Más tarde, se añaden trastornos asociadas a cada variante.

Las proteínas tau, TDP-43 o amiloide son las principales proteínas que se depositan de forma anómala en las personas con afasia progresiva primaria. Al igual que otras enfermedades neurodegenerativas, la causa por la que se producen estos depósitos se desconoce.

Ciertas investigaciones piensan que la degeneración neuronal se produce por el pliegue incorrecto de ciertas proteínas en el cerebro. Esto produce la muerte de algunas células e impide que el sistema nervioso realice determinadas funciones biológicas.

PREVALENCIA

La APP es un síndrome emergente, con una prevalencia probablemente mayor de la esperada. Considerada previamente como parte del espectro de la demencia frontotemporal, también está relacionada con la enfermedad de Alzheimer.

La prevalencia está, aproximadamente, entre 15-22 casos por cada 100.000 habitantes y es la causa más común de demencia en adultos menores de 65 años. La edad de debut de esta Afasia la encontramos entre los 40-65 años, afectando tanto a hombres como mujeres, aunque la forma conductual ha sido descrita mayormente en hombres.

SÍNTOMAS

El inicio de la APP es lento y su primer síntoma es la Anomia (dificultad para encontrar palabras).

Los pacientes suelen experimentar el fenómeno de la “punta de la lengua” (saben perfectamente lo que quieren decir, pero es incapaz de nombrar la palabra de manera correcta).

Otros síntomas son:

– Problemas en la coordinación motora del habla (omiten o sustituyen sonidos, reducen la fluencia verbal, fallan en la pronunciación, etc.

– Pérdida del significado de las palabras

El deterioro del Lenguaje es progresivo y, en principio, es la única función cognitiva que está alterada. A medida que va avanzando la neurodegeneración todas las estructuras lingüísticas que se usan frecuentemente se afectan y deriva, en muchas ocasiones, en el Mutismo (ausencia de la expresión verbal con conservación de la comprensión del habla).

FACTORES DE RIESGO

• Impedimentos para el aprendizaje. Si tuviste impedimentos para el aprendizaje en la niñez, en particular dislexia del desarrollo, podrías tener un riesgo un poco más alto de afasia progresiva primaria.
• Determinadas mutaciones genéticas. Algunas mutaciones genéticas poco frecuentes se han vinculado con el trastorno. Si otros miembros de tu familia tuvieron afasia progresiva primaria, tus probabilidades de padecer esta enfermedad pueden ser mayores. (Transcripción literal de la Clínica Mayo)

TIPOS DE AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA

Existen hasta tres variantes y, normalmente, las regiones cerebrales que están implicadas en el Lenguaje están localizadas en el Hemisferio Izquierdo.

AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA NO FLUENTE

El Lóbulo Frontal Izquierdo es el más afectado y las regiones donde su ubican el área de Broca, el giro frontal superior y medio o el área suplementaria.

En estas zonas encontramos la emisión del Lenguaje. Los pacientes con este tipo de Afasia presentan una difícil expresión donde se observa Agramatismo (trastorno neurológico caracterizado por la manifestación de deficiencias morfológicas y gramaticales en la construcción de frases.) y, a veces, Apraxia del Habla (problema neurológico que afecta a las vías cerebrales encargadas de programar la secuencia de movimientos necesarios para producir el habla y para decir lo que quieren de modo correcto y coherente).

La comprensión, no suele estar afectada.

En la Literatura científica, encontramos autores nos hablan de que puede ser posible que este subtipo de Afasia se divida en dos.

AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA SEMÁNTICA

La lesión se localiza en la región temporal anterior de manera bilateral, aunque el predominio se encuentra en el Hemisferio Izquierdo.

Aquí se localizan, entre otros aspectos, el conocimiento del significado de las palabras.

Los pacientes presentan dificultades en la comprensión de las palabras y fallos en denominación.

La emisión oral del Lenguaje es fluida.

AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA LOGOPÉNICA

La neurodegeneración se localiza en la región témporo-parietal izquierda.

Las zonas afectadas están relacionadas con la búsqueda de palabras. Los pacientes muestran alterada la memoria de trabajo verbal (sistema muy complejo y como ejemplos podemos encontrar el razonamiento de ideas, la planificación, las decisiones que hay que tomar, entre otras, que requieren de atención y control de la información).

DIAGNÓSTICO

Desde el 2011 existen criterios diagnósticos de consenso para APP y para sus tres variantes clínicas. En las primeras fases el diagnóstico es muy complejo. Cuando se detecta, el paciente señala los primeros síntomas un par de años antes.

No existe una prueba específica y es imprescindible un estudio muy profundo del paciente. Este estudio pasa por:

– EXAMEN COGNITIVO DEL LENGUAJE

A través de este se pueden conocer las funciones cognitivas y comprobar que áreas del lenguaje están afectadas y/o preservadas. Esta valoración es muy importante puesto que ciertos patrones son típicos de cada variante de la Afasia progresiva. Así mismo nos acerca al grado de severidad de la enfermedad y puede ser muy útil para monitorizar su evolución.

– RESONANCIA MAGNÉTICA (RM)

Esta técnica de neuroimagen aporta información anatómica. Permite valorar el grado de atrofia y la presencia de lesiones vasculares isquémicas o micro sangrados, entre otras cuestiones. Algunas secuencias de la RM permiten evaluar, también, daños microestructurales en los tractos de la sustancia blanca, alteraciones en la conectividad o en la perfusión cerebral.

– BIOMARCADORES EN LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO

A través de una punción lumbar, se puede detectar si los niveles de determinadas proteínas son anómalos y van a indicar si existe o no neurodegeneración. Las proteínas que se analizan, con mayor frecuencia, son tau, fosfo-tau y beta-amiloide. El líquido cefalorraquídeo está en contacto con el cerebro por ello resulta muy informativo. En la actualidad se están intentando detectar marcadores en sangre que sirvan para el diagnóstico.

– TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONES (PET)

Técnica de neuroimagen funcional y/o molecular. Utiliza trazadores, que permiten el estudio de procesos biológicos. Actualmente se trabaja con: FDG y amiloide. El FDG evalúa el metabolismo cerebral, y este es un indicador fiable para la localización de la neurodegeneración. Los trazadores amiloides permiten la detección de depósitos de proteína beta-amiloide. Esta proteína se encuentra acumulada en el cerebro de forma anómala sobre todo en pacientes progresivos logopénicos.

TRATAMIENTOS

No existe, a día de hoy, un tratamiento curativo. Pero existen medidas que ayudan a posponer el avance de la neurodegeneración. Según la Asociación de ayuda a la Afasia estos pasan por:

– Medicamentos usados en otras enfermedades, (los inhibidores de la colinesterasa), pueden ser útiles en ciertos pacientes.

– Se ha demostrado que la logoterapia enlentece la progresión y aporta estrategias de comunicación al paciente.

– También se están realizando ensayos con fármacos contra alguna de las proteínas de depósito.

– Estudios de Neuro-modulación no invasiva (investigación en el Hospital Clínico de San Carlos sobre los efectos de esta técnica no invasiva en afasias neurodegenerativas. (Los pacientes que se sometieron a la estimulación magnética transcraneal en combinación con la terapia del Lenguaje mantuvieron sus capacidades de comunicación. Algunos, incluso han tenido capacidad de aprendizaje. Han mostrado, también, mejoría en la conducta en relación con la apatía).

TERAPIA NO FARMACOLÓGICA NEUROLOGOPÉDICA

La rehabilitación neurologopédica es imprescindible en la primera fase del diagnóstico. Debemos asesorar al paciente y a sus familiares en el manejo de las dificultades de expresión y comprensión que irán surgiendo. Del mismo modo los derivamos a Neuropsicología en cuanto haya evidencia de alteraciones cognitivas o conductuales.

Cuando un paciente diagnosticado de APP llega a nuestra consulta seguimos el siguiente protocolo:

– Realizamos una evaluación cuantitativa del lenguaje expresivo y comprensivo tanto oral como escrito con Tests validados para ello.

– Programamos el tratamiento donde establecemos objetivos funcionales, centrado no tanto en el trabajo de restitución sino más en el compensatorio e incorporamos estrategias que mejoren la comunicación de nuestros pacientes. En algunos, instauramos sistemas alternativos de comunicación cuanto antes.

– Acompañamiento al paciente, familiar y/o cuidadores. Es imprescindible ayudarlos en todo momento.

– Debemos adelantarnos a acontecimientos que puedan aparecer como el aislamiento social por la falta de comunicación, depresión y/o dificultades en el manejo de su conducta.

BIBLIOGRAFÍA

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Dra. Rosario Pita. Neurologopeda y Gerontóloga Clínica. Col:15/0447